Fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) à propos d’un cas
DOI :
https://doi.org/10.55715/jaim.v17i2.781Mots-clés :
Fibrodysplasia ossificans progressiva, standard x-ray.Résumé
Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) or myositis ossificans is an extremely rare progressive genetic disease that affects one in a million people. The mode of transmission of FOP is autosomal dominant, with no association with race, sex or geographic distribution. We report a case of fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) or myositis ossificans in a 5-year-old patient admitted for suspected multiple exostoses disease. The clinical examination revealed limited joint mobility of the spine, shoulders, elbows and a skeletal deformation in the craniocaudal and proximo-distal directions. The diagnosis of FOP had been suggested by the typical appearances on standard skeletal radiography. The patient had received treatment with corticosteroids and anti-inflammatories. The course was punctuated by episodes of flare-ups and remissions followed by death in a picture of cardio-respiratory distress.
Résumé
La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) ou myosite ossifiante est une maladie génétique progressive extrêmement rare qui touche une personne sur un million. Le mode de transmission de la FOP est autosomique dominant, sans association avec la race, le sexe ou la répartition géographique. Nous rapportons un cas de fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) ou myosite ossifiante d’un patient de 05 ans reçu pour suspicion de maladie des exostoses multiples. L’examen clinique a permis d’objectiver une limitation de la mobilité articulaire du rachis, des épaules, des coudes et une déformation du squelette dans le sens cranio-caudale et proximo-distale. Le diagnostic de FOP avait été évoqué devant les aspects typiques à la radiographie standard du squelette. Le patient avait bénéficié d’un traitement à base de corticoïdes et d’anti-inflammatoires. L’évolution était émaillée par des épisodes de poussées et remissions suivie de décès dans un tableau de détresse cardio-respiratoire.
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